علائمی که از بیماری پروانه ای در کودکان خبر می دهد!
بیماری eb یا بیماری پروانه ای موجب تاول های مداوم پوستی و ناخن های بی شکل و ریزش مو می شود این بیماری ارثی می تواند فرد را به سمت مرگ هدایت کند.
علت بیماری پروانه ای چیست و علائم و راههای مراقبت از فرد مبتلا کدام است؟
اپیدرمولیسیس بولوسا، گروهی از بیماری های نادر است که موجب آسیب پذیر شدن پوست و ایجاد تاول می شوند. احتمال دارد تاول ها در واکنش به جراحات جزئی، حتی از گرما، مالیدن و یا خراش، ظاهر شوند. در موارد حاد، ممکن است تاول ها داخل بدن، مانند آستر دهان و یا شکم رخ دهند.
بیشتر انواع بیماری پروانه ای به ارث برده می شوند. این شرایط به طور معمول در نوزادی یا اوایل دوران کودکی بروز داده می شود ، برخی افراد ممکن است علائم و نشانه ها را تا دوران نوجوانی یا اوایل بزرگسالی گسترش دهند. بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد، هر چند اشکال خفیف آن ممکن است با افزایش سن و سال بهبود یابد و روش درمان مراقبت ، بر تاول ها و جلوگیری از ایجاد تاول های جدید تمرکز می کند.
علائم و نشانه های بیماری پروانه ای بسته به نوعشان تغییر می کنند. آن ها شامل موارد زیر هستند:
در صورتی که EB در غشا مخاطی رخ دهد، می تواند باعث بروز این موارد شود که عبارتند از:
امکان دارد تا زمانی که یک کودک نوپا شروع به راه رفتن کند و یا تا زمانی که یک کودک بزرگ تر فعالیت های فیزیکی جدیدی را آغاز کند که اصطکاک شدیدتر بر روی پاهایش ایجاد کند، تاول ها ظاهر نشوند. این نشانه های معرفی شده به طور معمول در زندگی فرد خیلی زود رشد می کنند و اغلب بعد از تولد می میرند.
در سندرم کیندلر، یک نوع نادر از EB – تاول ها از بدو تولد شکل می گیرد.
بیماری پروانه ای به طور معمول به ارث می رسد. ژن بیماری می تواند از طریق یک والد منتقل شود، که این بیماری (ارث اتوزومال غالب) را دارد یا ممکن است از هر دو والد (ارث اتوزومال مغلوب) برسد، یا به عنوان یک جهش جدید در فرد آسیب دیده وجود داشته باشد که می تواند ظاهر شود.
پوست از لایه بیرونی (روپوست) و یک لایه زیرین (غشای میانی) تشکیل شده است.
منطقه ای که در آن لایه ها دیده می شوند، غشای زیرین نامیده می شود. انواع مختلفی از بیماری پروانه ای به طور گسترده توسط این لایه که تاول ها شکل می گیرند، تعریف می شود.
انواع اصلی بیماری پروانه ای ، عبارتند از:
این رایج ترین شکل آن است. مشکل در لایه بیرونی پوست رشد می کند و عمدتاً کف دست ها و پاها را آلوده می کند. تاول ها معمولاً بدون زخم التیام پیدا می کنند.
این نوع به یک عیب در ژن مربوط است، که به تولید نوعی از کلاژن کمک می کند که استحکام لایه میانی پوست بدن را تامین می کند.اگر این ماده گم شود یا کار خود را به خوبی انجام ندهد، لایه های پوست به درستی به هم متصل نمی شوند.
بیماری پروانه ای در کودکان ممکن است سخت باشد، با تاول هایی که در نوزادی شروع می شوند. امکان دارد یک نوزاد با این مشکل فریادهای بدی بزند.
بیماری پروانه ای در کودکان چیست؟ (بخش دوم)
تشخیص بیماری پروانه ای در کودکان چیست؟ (بخش سوم)
