mahakmedical.com
mahakmedical.com
خواندن ۳ دقیقه·۳ سال پیش

بیماران هموفیلی با چه مشکلاتی مواجهه هستند؟



هموفيلي چه اختلالی است؟

هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده “ارثي”است.افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند.

خون ریزی در بیماران هموفیلی چگونه است؟

  • بیشترین علائم در این افراد علائم خونی است ؛که بیشتر از همه به صورت خونریزی‌های غیرطبیعی خود را نشان می‌دهد(سرعت خونریزى در مبتلایان به هموفیلى از افراد سالم بیشتر نیست، بلکه زمان آن طولانى‌تر است).
  • گاهی این بیماران، در کودکی وقتی یک دندان شیری آنها می‌افتد، دچار خونریزی‌شده و این خونریزی به سختی و طی مدت طولانی بند می‌آید.  گاهی نیز طی یک عمل جراحی دچار خونریزی غیرطبیعی می‌شوند و ممکن است قبل از وقوع عوارض جراحى، هموفیلى این افراد تشخیص داده نشده باشد.
  • احتمال خونریزى متعاقب ضربه‌هاى کوچک به بینى، دهان و لثه‌ها وجود دارد. بعلاوه با کوچک‌ترین تحریکی از قبیل مسواک زدن، خونریزى زیادى در این افراد ایجاد میکند.

علایم‌ شایع‌ هموفيلي چیست؟

  1. دردناك‌ و متورم‌ شدن‌ مفاصل‌ یا تورم‌ در پا یا دست‌ (خصوصاً زانو یا آرنج‌)
  2. خونمردگی‌های‌ مكرر
  3. خونریزی‌ زیاد از بریدگی‌های‌ مختصر
  4. خونریزی‌ خود به‌ خودی‌ از بینی‌
  5. وجود خون‌ در ادرار

علل‌ ابتلاء به بیماری هموفيلي چیست؟

نقص‌ ژنتیكی‌ علت‌ كمبود فاكتور ۸ است‌. ژن‌ فاكتور ۸ روی‌ كروموزم‌ X قرار دارد و در صورتی‌ كه‌ مردی‌ دچار هموفیلی‌ باشد، این‌ ژن‌ در تنها كروموزوم‌ X وی‌ معیوب‌ بوده‌ و به‌ تمام‌ دخترانش‌ ارث‌ می‌رسد، اما چون‌ پسرانش‌ كروموزم‌ Y را از وی‌ به‌ ارث‌ می‌برند، هیچ‌ كدام‌ از پسرانش‌ از وی‌ دچار هموفیلی‌ نمی‌شوند. این‌ در حالی‌ است‌ كه‌ دختران‌ وی‌ همگی‌ حامل‌ ژن‌ معیوب‌ هستند. بعضی‌ از پسران‌ زنانی‌ كه‌ حامل‌ ژن‌ معیوب‌ هستند ممكن‌ است‌ دچار هموفیلی‌ شوند و بعضی‌ از دختران‌ زنانی‌ كه‌ حامل‌ ژن‌ معیوب‌ هستند ممكن‌ است‌ حامل‌ ژن‌ هموفیلی‌ شوند.

عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر در ابتلا به بیماری هموفيلي

سابقه‌ خانوادگی‌ هموفیلی‌

پیشگیری‌ از هموفيلي

در حال‌ حاضر نمی‌توان‌ از این‌ بیماری‌ پیشگیری‌ به‌ عمل‌ آورد. اگر در خانواده‌ شما سابقه‌ هموفیلی‌ وجود دارد، قبل‌ از بچه‌دار شدن‌ برای‌ مشاوره‌ ژنتیكی‌ مراجعه‌ كنید. خطر مبتلا شدن‌ به‌ ایدز یا هپاتیت‌ در اثر تزریق‌ خون‌ یا محصولات‌ خونی‌ اهدایی‌، با عرضه‌ فاكتور ۸ ساخته‌ شده‌ توسط‌ مهندسی‌ ژنتیك‌ كمتر خواهد شد.

عواقب‌ مورد انتظار

این‌ بیماری‌ در حال‌ حاضر غیرقابل‌ معالجه‌ است‌، اما مرگبار نیست‌. اگر بتوان‌ خونریزی‌ را كنترل‌ كرد، می‌توان‌ انتظار عمری‌ نزدیك‌ به‌ عمر طبیعی‌ را داشت‌. تحقیقات‌ علمی‌ در زمینه‌ علل‌ و درمان‌ هموفیلی‌ ادامه‌ دارند، بنابراین‌ امید می‌رود كه‌ روز به‌ روز درمان‌های‌ مؤثرتری‌ عرضه‌ شوند و نهایتاً بتوان‌ این‌ بیماری‌ را معالجه‌ نمود.

عوارض‌ هموفيلي ‌

خونریزی‌ خطرناك‌ كه‌ نیازمند درمان‌ اورژانس‌ باشد. معلولیت‌ دایمی‌ مفصل‌ در اثر خونریزی‌ مداوم‌ در مفصل‌، سردرد، فلج‌ یا اغما در اثر خونریزی‌ به‌ درون‌ مغز.

درمان هموفيلي‌

هموفیلی‌ با آزمایشات‌ انعقادی‌ تشخیص‌ داده‌ می‌شود كه‌ نشان‌دهنده‌ فعالیت‌ پایین‌ فاكتور ۸ خواهند بود. علایم‌ خونریزی‌ را یاد بگیرید تا مراقب‌ بروز آن‌ باشید. خونریزی‌ را معمولاً می‌توان‌ با تزریق‌ فاكتور ۸ در منزل‌ كنترل‌ كرد. اگر خونریزی‌ شدید یا غیرمعمول‌ باشد، امكان‌ دارد بستری‌ كردن‌ برای‌ كنترل‌ خونریزی‌ ضروری‌ باشد. همیشه‌ یك‌ دست‌بند یا گردن‌آویز كه‌ نشان‌دهنده‌ بیماری‌ شما باشد به‌ همراه‌ داشته‌ باشید، تا در موارد اورژانس‌ بهتر و سریع‌تر بتوان‌ به‌ شما كمك‌ كرد. بهتر است‌ قبل‌ از ازدواج‌ یا بچه‌دار شدن‌ برای‌ مشاوره‌ ژنتیكی‌ مراجعه‌ نمایید.

داروهایی که در درمان هموفيلي ممکن است استفاده شود:

خونریزی‌ را می‌توان‌ با تزریق‌ فاكتور ۸ تغلیظ‌ شده‌ كنترل‌ نمود.» فاكتور ۸ را به دو طریق میتوان استفاده کرد یا در زودترین‌ زمان‌ ممكن‌” پس‌ از آغاز” خونریزی‌ داده‌ شود.یا می‌توان‌ دوزهایی‌ از فاكتور ۸ “قبل از خونریزی” و بعنوان پیشگیری استفاده کرد امكان‌ دارد داروهایی‌ برای‌ كاهش‌ درد مفصل‌ تجویز شوند.

توجه:آسپیرین‌ مصرف‌ نكنید، زیرا ممكن‌ است‌ خونریزی‌ را زیادتر كند.

فعالیت‌ روزمره در بیماران مبتلا به هموفيلي چگونه باید باشد؟

سعی‌ كنید هر اندازه‌ كه‌ می‌توانید زندگی‌ عادی‌ داشته‌ باشید. حفظ‌ آمادگی‌ جسمانی‌ مهم‌ است‌. از انجام‌ فعالیت‌هایی‌ كه‌ باعث‌ وارد آمدن‌ آسیب‌ می‌شوند خودداری‌ كنید، مثلاً ورزش‌های‌ پر برخورد. شنا، دوچرخه‌سواری‌ یا راه‌ رفتن‌ بهترین‌ ورزش‌ها برای‌ شما هستند. غیر از موارد ذكر شده‌، محدودیتی‌ برای‌ فعالیت‌ وجود ندارد.

هموفیلیانعقاد خونخونریزی
شاید از این پست‌ها خوشتان بیاید