۸ می روز جهانی آگاهی درمورد بیماری‌های صعب‌العلاج و به‌ویژه بیماری تالاسمی است. تالاسمی نام گروهی از نارسایی‌های خونی ژنتیکی است. برای اینکه بهتر متوجه شویم که تالاسمی چطور روی بدن اثر می‌گذارد، لازم است با ساختار خون آشنا بشویم.
هموگلوبین عنصر حامل اکسیژن در گلبول‌های قرمز خون است که از دو پروتئین مختلف تشکیل می‌شود: آلفا و بتا. اگر بدن هر کدام از این پروتئین‌ها را به اندازه‌ی کافی تولید نکند، گلبول‌های قرمز خون به درستی شکل نمی‌گیرند و توانایی حمل اکسیژن کافی را نخواهند داشت. نتیجه کم‌خونی خواهد بود که در کودکی نمایان می‌شود و تا بزرگسالی نیز ادامه دارد.
از آنجایی که انواع مختلف تالاسمی افراد مختلفی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، لازم است تفاوت بین آن را بدانیم. افرادی که هموگلوبین آنها پروتئین نوع آلفارا تولید نمی‌کند مبتلا به تالاسمی نوع آلفا هستند. این بیماری بیشتر در آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیا جنوب شرقی، جنوب چین و به ندرت در حوزه مدیترانه دیده می‌شود. نوع آلفا خود دسته بندی جزئی‌تری نیز دارد.
افرادی که هموگلوبین آنها پروتئین نوع بتا را به اندازه‌ی کافی تولید نکند، به تالاسمی نوع بتا مبتلا هستند. این نوع از تالاسمی بیشتر در مردم ناحیه‌ی مدیترانه، ایتالیایی‌ها و یونانی‌ها، ایران، آفریقا ، جنوب چین و آسیای جنوب شرقی مشاهده می‌شود. این نوع تالاسمی نیز بر حسب شدت کمبود پروتئین بتا دسته‌بندی سه‌گانه دارد.
این بیماری با علائمی مثل خستگی، سردرد و سرگیجه، رنگ‌پریدگی، ضربان قلب تند، گرفتگی عضلات پا و تنگی نفس نمایان می‌شود. هنوز درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده اما با اقدامات پیشگیرانه می‌توان تاحد زیادی از بروز این بیماری پیش از تولد نوزادان جلوگیری کرد. نوع درمان افراد مبتلا به تالاسمی کاملا به نوع و شدت بیماری بستگی دارد، گروهی از بیماران نیاز مداوم به تزریق خون و دریافت گلبول قرمز حامل اکسیژن دارند درحالیکه گروهی دیگر تنها در شرایط خاص مثل عمل جراحی یا عفونت نیاز به دریافت خون دارند. معمولا در کنار درمان‌های موازی برای بیماران مبتلا به تالاسمی مصرف ویتامین ب مکمل به نام فولیک اسید توصیه می‌شود. این ویتامین به رشد گلبول‌های قرمز کمک می‌کند.
برای حمایت از بیماران مبتلا به تالاسمی، یک نهاد بین‌المللی به نام بنیاد کم‌خونی کولی (Cooley’s Anemia Foundation) شکل گرفته است.هدف این بنیاد افزایش امید به زندگی و کیفیت زندگی برای افرادی است که تحت تأثیر بیماری تالاسمی هستند. این بنیاد با حمایت از پژوهش‌های دارویی به منظور ارتقای روش‌های درمانی و همین‌طور حمایت و توصیه به بیماران و خانوداه‌ی بیماران و آموزش به درمان‌گران و ارتقای آموزش عمومی این رسالت را به انجام می‌رساند.
در ایران نیز در بیشتر استان‌ها انجمن حمایت از بیماران تالاسمی تشکیل شده است.
یکی از دغدغه‌های بیماران مبتلا به تالاسمی، واکنش سیستم ایمنی‌شان به خون دریافتی است. گاهی سیستم ایمنی بدن به خون دریافتی به عنوان مهاجم واکنش نشان داده و آن را از بین می‌برد. بنابراین کسانی که دچار این مشکل هستند باید از قبل آزمایش‌های لازم روی خون را انجام دهند که روند دریافت خون را برای آنها دشوارتر و زمان‌بر می‌کند. سلامت خون دریافتی ازمهم‌ترین نکاتی است که در فرآیند درمان بیماران مبتلا به تلاسمی باید مورد توجه قرار بگیرد. به طور مثال علاوه‌بر آزمایش‌های لازم برای تشخیص سلامت خون، پایش دمای واحد خون در فرآیند نگهداری و انتقال نیز بسیار حائز اهمیت است. تکنولوژی‌های فعال در این حوزه نقش مهمی در تأمین آسایش بیشتر بیماران مبتلا به تالاسمی خواهند داشت.
منابع:
https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/treatment.html
